本文引用自此:http://www.hknmda.org.hk/sick/sick9.htm

肌肉萎縮是一種腦內科疾病,有多種不同的類別,其中包括有: 運動神經細胞疾病、脊髓肌肉萎縮症、多發性硬化症、重症肌無力 和肌肉營養不良症。

這頁面將會向大家介紹

脊髓肌肉萎縮
(Spinal Muscular Atrophy,SMA)

甚麼是脊髓肌肉萎縮?

這是脊髓內控制運動神經的前角質細胞退化而引致肌肉萎縮的疾病,成 因不明,但相信大部份與遺傳基因病變有關。發病年齡無分長幼,但通常 發病於嬰孩期至兒童期之間,而越年幼發病,其嚴重性越大。一般按照發 病年齡和病情的嚴重性而分為三類。

脊髓肌肉萎縮的種類及病徵

第一類脊髓肌肉萎縮

這類患者早於出生時,他們的脊髓傳遞運動訊息已出現毛病體各 處肌肉迅速退化四肢及頸項無力基本動作例如:抬頭、擰頭、側身 、轉身、坐直等均不能完成。嚴重者,其吸吮、咳嗽及吞嚥能力也很脆 弱.患者的生存機會要視乎他們的呼吸系統肌肉的退化程度,一般大概 只得十八至二十四個月壽命。

第二類脊髓肌肉萎縮

這類患者的病徵與第一類相似,但是屬於慢性的一種而情況也較為輕 微。通常發病年齡於六個月至十八個月之間。未發病前一切運動功能皆 正常發展,直至發病後才逐漸變得雙腳站立困難,後來更因為脊骨長期 受壓,加上運動量少和身體過重等原因,而引致脊骨彎曲,甚至影響心 肺功能。雖然如此,這類患者的吞嚥和吸吮功能是正常的,他們的智力 、情緒和感覺功能均沒有損壞,而壽命的長短則視乎其心肺功能。

第三類脊髓肌肉萎縮

這類患者通常發病於三至七歲,但亦有發病於成年期,比例上患者 以男性較多。相對而言,這類脊髓肌肉萎縮的速度較慢,而且不會直 接威脅患者的壽命。發病初期,患者的肌肉活動能力比同齡兒童為差 ,例如:他們學習坐立、爬行、行走都比較慢,上落樓梯、蹲後站直 身子都有困難,並且會經常跌倒。他們的肌肉首先由臂部開始退化, 伸延至下肢肌肉,然後再延至肩膊和上肢,甚至影響頸項。雖然如此 ,這個肌肉退化的速度可能很慢,過程可以持續十年或以上的。

治療方法

因為到目前為止這個疾病仍然沒有根治的方法所以治療的目標便放在如何減慢患者病情惡化的速度、減少併發症的出現和提高他們的生活質素等方面上。

手術

為了防止脊骨側彎,部份醫生會建議在患者脊骨處植入金屬,以固定每一節脊椎的位置。因為這是一項大手術,患者必須與主診醫生詳細討論,並且明瞭手術的成功機會和可能引致的併發症。

另外,由於部份患者的大腿筋膜繃緊,引致雙腳不能平放地面,進行鬆筋手術便有助改善這個情況。

輔助治療

患者透過物理治療中不同的運動訓練,例如:站立運動、逐動或者被動式運動、呼吸及胸肺功能的運動,與及職業治療和復康用具的使用,再加上日常護理,均衡營養和情緒輔導等。期望可以達致減慢病情惡化的速度、減少併發症和提高生活質素等目標

醫療研究

最後值得一提的是,在遺傳病學方面的研究,雖然現在仍處於實驗階段.但其進展一日千里,相信在不久的將來在遺傳基因上會有突破性的發現。至少,現在醫生可以替有家族病史的婦女的胎兒進行基因測試,及早預防問題的出現。

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